“熊猫宝宝”、“蓝嘴唇”……罕见病你了解多少?

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2019-03-11

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  欢迎加入东北网小记者团队,我们在东北网等着您!  新华社北京9月24日电题:千里共婵娟 家国藉乡愁——各地欢度中秋活动观察  新华社记者  中秋是团圆的时刻。几千年积淀形成的家国情怀让在新时代大潮中搏击的中华游子平添了一份深切的乡愁,而现代科技的进步,与时俱进的文化理念让亲情、友情有了更酣畅的表达,也让中秋文化在创新中不断得到延续。

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在唐贞观八年就有记载称,那时的江川属黎州地,名为绛县,县治就在龙街。到了唐天宝十四年,因南诏叛唐,绛县属南诏辖地,因龙街地形险要,三面是山,南面临湖,唯关岭和海门是通往滇南的重要驿道,所以县治设于龙街。其后,南宋、元代、明代,县治仍设龙街。

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“熊猫宝宝”(戈谢病)、“蓝嘴唇”(肺动脉高压)、“牵线木偶人”(多发性硬化症)……这一个个看似美丽又可爱的名字背后,是很多罕见病患者的痛。

每年2月的最后一天,是国际罕见病日。 今年的国际罕见病日,中国首部《罕见病诊疗指南(2019年版)》正式发布,为121种罕见病诊疗提供依据。

与此同时,国家卫健委宣布,建立全国罕见病诊疗协作网,以加强我国罕见病管理,提高罕见病诊疗水平。 《消除罕见病患儿诊断壁垒调查结果和建议报告》也于近日发布。

2018年5月,国家5部门联合发布了《第一批罕见病》目录,共涉及121种罕见疾病,并从今年3月1日起,对首批21个罕见病药品和4个原料药,参照抗癌药,对进口环节按3%征收增值税,国内环节可选择按3%简易办法计征增值税。 这些文本接连发布,表明了中国有关方面对罕见病的重视和关怀,也让人们更加关注罕见病。 什么是罕见病?在《消除罕见病患儿诊断壁垒调查结果和建议报告》发布会上,中国罕见病发展中心主任、全球委员会成员黄如方介绍,目前,罕见病在全球并无统一定义,世界卫生组织将罕见病定义为患病人数小于总人口‰至1‰的疾病,美国将罕见病定义为患病人口小于20万或患病人数占总人口比例小于1/1500的疾病,而欧盟则将其定义为患病率低于1/2000的疾病。 罕见病种类繁多,欧美国家目前发现有7000多种。

由于我国人口基数大,罕见病患者在我国约有2000万人,其中发病率较多的罕见疾病包括戈谢氏病、法布雷病、庞贝病、黏多醣症、苯酮尿症、地中海贫血、成骨不全症(俗称玻璃娃娃)、高血氨症、有机酸血症、威尔森氏症等。 在众多罕见病中,只有不到1%的疾病有有效治疗方案,如戈谢病、庞贝病。 黄如方表示,罕见病这一医学难题近年来正逐渐受到中国社会的认识和关注,也获得了中国政府一系列政策支持,我们将采取行动,努力落实相关建议。 通过网络等平台,中国可以向其他发达国家借鉴利用先进技术管理罕见病的经验,与此同时,也可与世界分享患者的旅程,共同致力提高普通民众对罕见病的认知。

罕见病不罕见研究显示,80%以上的罕见病由遗传因素导致,50%在出生或儿童期发病。

一旦配偶双方存在相同缺陷基因,下一代就有可能患罕见病。

中国罕见病联盟秘书长、北京协和医院副院长张抒扬说,中国约2000万的罕见病患者,且每年新增患者超过20万。 据估计,如果按照一个家庭出现一个患者,它的不幸所产生的影响至少要扩大到6至7人,包括患者的父母、祖父母、外祖父母等在内,初步统计,可能波及到全国总人口的1/10甚至以上。 因此在人口基数较大的中国,罕见病并不罕见。

张抒扬说,罕见病患者的平均确诊时间长达5年,哪怕是在医疗保健体系较为发达的国家也不例外,无数家庭辗转于复杂的医疗系统,却屡被误诊。

中国罕见病的现状之一就是缺乏基础流行病学数据,诊疗欠规范。 通过罕见病注册登记,可以助力克服这些挑战。 目前,国家罕见病注册登记系统(NRDRS)主要包括4个功能:疾病注册登记、罕见病库建设、数据多级共享、动态信息展示。

该系统的建设秉持规范、开放、长期、发展的原则,目前可支持121种罕见病的注册,累计登记病例3万余例。 中国罕见病领域的快速发展,得到了国际社会的认可。

罕见病确诊难罕见病涉及血液、骨科、神经、肾脏、呼吸、皮肤等多个学科,临床医师普遍缺乏罕见病的专业知识。 在我国,30%以上的罕见病患者需要5位至10位医生诊治才能确诊,科学诊断流程和相关临床路径、多学科会诊机制有待完善。 每种罕见病都不太一样,都有诊断上的难处。 高误诊、高漏诊、用药难,是罕见病患者共同面对的难题。

中华医学会神经病学分会等发布的多发性硬化患者生存报告显示,47%的患者不能被立即确诊,38%的患者被误诊为其他疾病,最常被误诊的疾病为视神经脊髓炎、血管病等。

张抒扬说,中国的罕见病患者面临的最大问题是,所需药物大多是国外研制,国产药品较少,罕见病的治疗存在少药和缺医并存。

当前,在全国范围内或在世界范围内,能够有罕见病诊疗能力的医生极为稀缺,这是一个不争的事实。

面对现状,中国要开展扩大培训,使更多医生,特别是基层医生得到培训的机会,具备罕见病的诊疗能力。 中国出实招近年来,中国出台了一系列利好政策,旨在进一步改善罕见病的诊疗现状。 预计到2020年,中国将建立国家级医疗中心,在全国范围内对罕见病和特定类别重症疾病进行诊断和治疗,并主导先进医疗技术的全面推广。 国家卫健委医政医管局局长张宗久在《罕见病诊疗指南(2019年版)》发布会上表示,该指南的发布从疾病的概述、病因、流行病学、临床表现、辅助检查、诊断与鉴别诊断、治疗和管理等方面进行了全方位的阐述,为每个疾病附上简明扼要的诊疗流程图,编写过程中,特别参考了最新的国内外单病种指南,诊疗规范和专家共识,并提供了重要的参考文献,是迄今为止我国第一部内容全面、质量过硬的121种罕见病诊疗指南。

张宗久表示,该指南的公布实施,将对于开展医务人员培训,指导医务人员识别诊断罕见病,提升我国罕见病规范化诊疗能力具有重要的意义,造福更多的罕见病患者。 据介绍,近年来中国通过公益性、行业科研专项和国家重点研发计划等,支持了多项罕见病用药的临床研究课题,此外,还建立了全国罕见病诊疗协作网,构建了全国新生儿疾病筛查网络,并实施临床研究。 最近召开的国务院常务会议指出,“加强癌症、罕见病等重大疾病防治,事关亿万群众福祉”,要保障约2000万罕见病患者用药。 从鼓励罕见病用药研发列入规划,到《关于深化审评审批制度改革鼓励药品医疗器械创新的意见》等文件出台,支持罕见病药品研发上市的措施,再到颁布第一批罕见病目录、成立罕见病联盟、组建罕见病诊疗协作网,国家规范罕见病诊疗、保障罕见病患者用药的步伐不断加快。

“应探索多学科联合,推进罕见病早诊早治,努力降低死亡率。

”张抒扬说,我国计划在2020年初步完成国家罕见病注册登记系统,开展超过50种5万例的罕见病注册登记研究,推动数据共享研究,加快“孤儿药”上市。 目前,罕见病药品的注册申请获得了优先审评审批。 人们期待能有更多的创新药物给患者带来福音。 相关内容。